RESUMEN

La hemofilia A adquirida es una diátesis hemorrágica realmente excepcional, que consiste en la aparición de autoanticuerpos (inhibidor) policlonales de tipo IgG (subclases 1 y 4, en la mayoría de los casos) contra la función coagulante del factor VIII circulante, que actúa en los dominios C2, A2 y A3 de la molécula, con lo que interfieren su interacción con el factor IXa, los fosfolípidos y el factor von Willebrand. Su morbilidad y mortalidad son altas, pero no obstante su baja incidencia (1-1.5 caso por millón de habitantes por año) es el trastorno autoinmunitario más frecuente. Se comunica el caso clínico de dos pacientes; la primera de 36 años de edad que al décimo día de posparto requirió reingresar por diagnóstico de hematoma de la pared abdominal que fue necesario drenar quirúrgicamente en dos ocasiones. La paciente del caso 2 tenía 39 años y a los seis días de posparto acudió a Urgencias debido a sangrado, se le realizó un legrado terapéutico y transfundieron 3 UCH. Ante la persistencia de sangrado, que no fue posible controlar con tratamiento médico y medidas conservadoras, se realizó histerectomía terapéutica, con transfusión sanguínea posterior. Por las complicaciones hemorrágicas de esta afección y las graves consecuencias clínicas derivadas de ellas, es importante establecer un diagnóstico temprano; por ello es decisivo saber de la existencia de esta enfermedad tan infrecuente para poder evitar sus consecuencias.

Palabras clave: hemofilia A, posparto, diátesis hemorrágica, factor VIII, factor von Willebrand.

ABSTRACT

Acquired hemophilia A is a truly exceptional hemorrhagic diathesis, that consists of the emergence of polyclonal autoantibodies (inhibitor) IgG-type (subclasses 1 and 4, in most cases) against the coagulant function of the circulating factor VIII, which acts in the domains C2, A2 and A3 of the molecule, thus interfering their interaction with the factor IXa, the phospholipids and the Von Willebrand factor. Its morbidity and mortality are high, but nevertheless its low incidence (1-1.5 cases per million population per year) is the most frequent autoimmune disorder. This paper reports the clinical case of two patients; the first one, 36 years old, who the tenth day of postpartum required re-entry due to a diagnosis of hematoma of the abdominal wall that was surgically drained twice. The patient of case 2 was 39 years old and at six days of postpartum went to the emergency room due to bleeding, she was underwent to curettage and therapeutic transfusion of 3 UCH. Because of the persistence of bleeding, which was not possible to control with medical treatment and conservative measures, therapeutic hysterectomy was performed, with blood transfusion later. Due to the hemorrhagic complications of this condition and the serious clinical consequences derived from them, it is important to establish an early diagnosis; it is therefore critical to know the existence of this very rare disease to be able to avoid its consequences.

Key words: hemophilia A, postpartum, hemorrhagic diathesis, factor VIII, Von Willebrand factor.